症状X

　　鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病，其中以遗传性鱼鳞病较为常见，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。那么，X-连锁鱼鳞病的临床表现有哪些呢?

　　在受累的90%的男性患者中，X-连锁鱼鳞病在生后第一周出现，

　　X-连锁鱼鳞病

　　伴有轻度红皮病和全身鳞屑或大片透明鳞屑脱落。典型的粘附于皮肤上的大的、多角形、暗褐色鳞屑在婴儿后期出现，并对称分布于四肢、躯干和颈部。有时下肢鳞屑更大，呈浅灰色或白色。身体屈侧可受累或不受累，但颈部几乎常常受累。在幼童时期可见头皮稀薄鳞屑，随着成长而减少。除了耳前区外，掌跖和面部不受累，具有特征性。在夏季趋于好转，但与寻常性鱼鳞病不同，不能随年龄增长而减轻。

　　10%~50%的男性患者和一些女性携带者可出现无症状角膜混浊，其他的视觉异常比较罕见，如绿色色盲。受累的男性患者隐睾症的发生率增加20倍，与发育是睾丸下降不良无关，发展为睾丸癌和性腺功能减退的危险性增高。其他伴随症状如癫痫样发作、反应性心理障碍、幽门肥大、腹壁先天性缺陷和急性淋巴细胞白血病等较为罕见。虽然女性携带者类固醇硫酸酯酶活性减少了85%，但剩余的活性似乎足以防止皮损的出现。

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