先天性鱼鳞病样红皮病临床表现有哪些

　　先天性鱼鳞病样红皮病临床上比较少见，多见于近亲结婚的子女，患者从出生就有皮肤损害表现为弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。

　　1．大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 临床上少见，一出生就可以得病，表现为灰褐色鳞屑覆盖面积可达到全身皮肤。比较常见的部位有四肢屈侧或皱襞部位，鳞屑于生后不久即脱去，出现潮红湿润的裸露面，继后又逐渐形成新的角质鳞屑或疣状鳞屑。

　　2．板层状鱼鳞病 有些患者在出生时发病有些患者是在出生后不久才发病。临床上可在肘窝、胭窝、腋窝和外阴部出现对称性弥漫性潮红，皮肤上有大片鳞屑，形状有的呈菱形有的呈多角形，中央粘着，边缘游离，重者鳞屑厚如板状或铠甲。皮损部位多见于肘。

　　3．火棉胶样婴儿 罕见。婴儿出生时，全身被一层塑料薄膜样或火棉胶样薄膜紧紧包裹着，肢体固定于一特殊位置，伴眼睑外翻。生后24小时此膜开始脱落或出现裂隙，可出现限局性或广泛性大片鳞屑。重型者常为死胎或生后不久死亡。轻者鳞屑脱落后很快见好或完全恢复，有些则仍可有陆续局部脱屑。